Hemofilia atau Kelainan Pembekuan Darah

Solusi Hemofilia (Pembekuan Darah)

Solusi Sembuh Alami
Natural, Aman, Herbal, Halal, Uji Klinis
Ijin Badan POM Resmi, Hak Paten Dan Sertifikat Tingkat Dunia
Sudah Banyak Yang Sembuh

Klik GoSehat.com

Hemofilia atau Kelainan Pembekuan Darah

Hemofilia adalah gangguan pembekuan darah akibat kekurangan faktor pembekuan darah yang terjadi karena kelainan genetik. Ada dua tipe hemofilia yaitu hemofilia A dan hemofilia B. Hemofilia tipe A terjadi akibat tubuh kekurangan faktor VIII pembekuan darah, sementara hemofilia tipe B terjadi akibat kekurangan faktor IX pembekuan darah. Faktor ini merupakan protein dalam darah yang berperan dalam proses pembekuan darah.

Sebagian besar kasus hemofilia terjadi akibat kerusakan gen yang diturunkan melalui kromosom X, namun sekitar 30% kasus merupakan mutasi spontan (tidak diturunkan). Gen di kromosom X yang mengalami kerusakan tersebut berfungsi mengatur pembentukan faktor VIII dan faktor IX. Karena itulah pengidap hemofilia sebagian besar adalah laki-laki (hanya mempunyai 1 kromosom X), sedangkan perempuan adalah pembawa sifat/carrier.

Hemofilia terbagi dalam tiga kelompok, yaitu berat, sedang, dan ringan. Derajat keparahan gejala yang dialami pengidap hemofilia bergantung pada jumlah faktor pembekuan darah yang dimilikinya.

Hemofilia ringan

Bila kadar faktor VIII/IX >5 – 40%

Pendarahan baru akan muncul bila pasien mengalami tindakan operasi atau benturan yang lebih berat.

Hemofilia sedang

Bila kadar faktor VIII/IX 1 – 5%

Biasanya pendarahan terjadi karena sebab yang jelas, misalnya kecelakaan.

Pengidap hemofilia sedang biasanya mengalami pendarahan yang lebih jarang (umumnya terjadi akibat benturan ringan).

Hemofilia Berat

Bila kadar faktor VIII/IX <1%

Hemofilia berat biasanya muncul sejak masa kanak-kanak. Pendarahan bisa terjadi tanpa sebab yang jelas (spontan) atau akibat terluka. pendarahan pada hemofilia berat umumnya terjadi secara spontan tanpa ada penyebab yang jelas, tidak ada kejadian apapun anak bisa tiba-tiba berdarah.

Kadar faktor pembekuan yang dibutuhkan untuk pembekuan darah normal adalah 50 – 150%. Dalam darah ada sekitar 13 faktor pembeku. Kurangnya faktor tertentu menyebabkan proses pembekuan terganggu. Kalau faktor VIII mengalami defisiensi, akan terjadi hemofilia jenis A. Sementara jika faktor IX yang mengalami defisiensi akan terjadi hemofilia jenis B.

Hemofilia diturunkan melalui kromosom seks X yang sifatnya resesif. Umumnya yang menurunkan perempuan (carrier) dan yang terkena laki-laki. Perempuan pembawa sifat tidak menampakkan gejala, tapi sangat berpotensi menurunkan hemofilia itu kepada anak lelakinya. Hal ini terjadi karena terdapat antibodi terhadap faktor VIII. Hemofilia jenis ini tidak akan muncul pada masa kanak-kanak, umumnya gejalanya bersifat ringan, dan tidak terlalu membahayakan.

Dalam kondisi yang normal, seseorang akan mengalami pembekuan darah dan luka yang dialaminya bisa mengering dalam jangka waktu 1-14 hari. Namun akan berbeda dengan penderita kelainan hemofilia. Luka yang mereka alami akan sangat sulit mengering, luka yang tidak cepat kering ini tidak hanya luka luar yang terlihat saja, namun juga termasuk luka yang terjadi di bagian dalam tubuh.

Gejala pendarahan khas pada hemofilia adalah pendarahan sendi dan otot, walaupun dapat terjadi juga di organ lain. Sendi yang mengalami pendarahan akan terlihat bengkak dan sangat nyeri bila disentuh atau digerakkan.

Sendi lutut, pergelangan kaki, dan siku merupakan daerah yang paling banyak terkena dampak dari pendarahan yang terjadi. Pendarahan yang sering berulang tanpa ada tindakan medis yang cepat dan memadai bisa merusak tulang rawan dan sendi sehingga dapat mengakibatkan kerusakan sendi dan kecacatan.

Pendarahan otot yang serius adalah yang terjadi pada lengan bawah, betis dan otot panggul (musculus illiopsoas). Pendarahan otot yang tidak ditangani dengan baik dapat menyebabkan bengkak, nyeri dan menekan atau bahkan menjepit organ di sekitarnya seperti saraf dan pembuluh darah. Beberapa pendarahan dapat mengancam jiwa seperti pendarahan otak, saluran napas, atau organ dalam lainnya.

Penyebab hemofilia

Berikut ini adalah beberapa penyebab dari penyakit hemofilia:

Faktor keturunan atau genetika

Hemofilia termasuk jenis penyakit yang diturunkan dan bersifat genetik. Artinya ketika orang tua anda memiliki bakat hemofilia, maka anda akan memiliki resiko tinggi mengidap kelainan darah ini. Jarang sekali terjadi kasus hemolia pada orang tanpa garis keturunan yang memiliki kelainan hemofilia.

Kurangnya zat pembeku darah

Jika seseorang mengalami hemofilia, namun tidak memilliki garis keturunan dari kelainan hemofilia, maka kemungkinan penyebab hemofilia ini karena mengalami defisit atau kekurangan zat pembeku darah. Zat pembeku darah ini adalah jenis zat besi, yang dapat ditemui pada :

  • Makanan yang mengandung zat besi (Kacang-kacangan, biji-bijian)
  • Buah yang mengandung vitamin B (Alpukat)
  • Makanan yang mengandung vitamin B (Tempe, tahu, susu kedelai)
  • Makanan lainnya seperti cabai merah dan cabai hijau

Kurangnya protein yang berperan dalam proses pembekuan darah

Selain zat besi, ada protein pembekuan darah, yang bertugas untuk membantu mempercepat dan melancarkan pembekuan darah. Protein-protein ini dilambangkan dengan angka romawi I hingga XIII (faktor 1 hingga faktor 13), ke- 13 faktor ini merupakan faktor-faktor penting dalam berjalannya proses pembekuan darah pada diri seseorang. Kekurangan salah satu faktor saja dapat menyebabkan hemofilia dan sulitnya terjadi pembekuan darah.

Gejala hemofilia

Berikut beberapa gejala yang perlu dicurigai terkena hemofilia:

• Muntah-muntah

• Terasa sangat lelah

• Nyeri leher

• Penglihatan bermasalah, biasanya rabun

• pendarahan di kepala pada bayi baru lahir

• pendarahan yang sulit berhenti pada bayi/anak setelah sunat

• Lebam-lebam kebiruan di otot atau sendi bengkak pada saat anak mulai belajar merangkak/berjalan

• Bengkak dan nyeri pada sendi, terutama di daerah lutut, siku, dan pergelangan kaki.

• pendarahan yang lama (sulit berhenti) setelah luka, cabut gigi, tindakan operasi dan trauma/kecelakaan.

Komplikasi

Pengidap hemofilia dapat mengalami komplikasi seperti pendarahan internal, kerusakan sendi sendi akibat pendarahan berulang, kerusakan sendi adalah kerusakan yang disebabkan oleh perdarahan berulang didalam dan disekitar rongga sendi. Kerusakan yang menetap dapat di sebabkan oleh satu kali pendarahan yang berat (Hemarthrosis), dan infeksi penyakit lain akibat transfusi darah.

Pencegahan

  • Olahraga teratur
  • Berhati-hati saat beraktivitas
  • Menghindari obat-obatan yang bersifat mengencerkan darah
  • Mengonsumsi makanan atau minuman yang sehat
  • Menjaga berat tubuh agar tidak berlebihan, karena berat badan
  • Memelihara kebersihan serta kesehatan gigi dan mulut.

Terapi Hemofilia (Pembekuan Darah)